一、胼胝体发育不全

　　胼胝体位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经纤维在两半球中间形成弧形板，前方弯曲部为膝部，膝向下变曲变簿称嘴部，中间为体部，其后端为压部，组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶。

　　医学角度剖析，胼胝体大约由2亿根神经纤维组成，一方面起到对感觉和运动功能的半球间的整合作用;另一方面起到对学习和记忆的半球间的传递作用。胚胎早期的感染或缺血等因素均可导致胼胝体发育不良，常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形，一旦胼胝体发生断裂，大脑两半球被分割开来，各半球的功能将陷入孤立，缺少相应的合作，在行为上会失去统合作用。

　　胼胝体发育不全可分为胼胝体完全缺如、胼胝体压部萎缩、并发其他发育异常。后者最常见的是合并胼胝体脂肪瘤，其次是纵裂蛛网膜囊肿、透明隔缺如、脑膜膨出等，此外还见于部分遗传性疾病，如遗传性痉挛性截瘫、Dandy-Walker综合征等。临床表现主要有发育迟缓、运动障碍、智力障碍及癫痫，部分病人可有视力减低、语言障碍、情感和行为异常等。

　　胼胝体各部分损害的特点：

　　1、胼胝体膝部的损害：左手意念性失用、左手失写、左手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。

　　2、胼胝体膝部和穹窿的梗死：可产生顺行性遗忘。穹窿在人类记忆中起重要作用，连接海马与其它记忆结构(前丘脑、中缝核、乳头体)，一旦与海马失连接可导致记忆缺陷，非常类似海马损害。

　　3、胼胝体中部受损：可出现失用症、精细运动障碍、共济失调等症状。

　　4、胼胝体压部梗死：可使进入右侧大脑半球的视觉信息不能到达左半球言语区而产生视觉性失命名或失读。

　　二、小脑发育不全

　　小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢，小脑病变时则会引发肌肉的张力低下，导致肢体打软，且对运动的距离、运动的速度及运动所需的力量估计不足，还会出现不规则的肢体震颤。

　　1、小脑蚓部病变：小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调，站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张、躯干共济失调和言语障碍。

　　2、小脑半球病变：主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显，病侧肢体现协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌，肌张力减低，腱反射迟钝或消失。

　　3、全小脑病变：慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，超病隐袭而呈进行性。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。

　　4、小脑桥脑角病变：常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状，以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。