智障

　　

 

疾病病因

　　病因包括生物医学因素和社会心理文化原因。前者指脑在发育过程中（产前和围前期） 接受到的各种不利因素，它们可使脑的发育不能达到应有水平，最终影响智力。后者指文化剥夺、教养不当、感觉剥夺等因素可使后天信息输入不足或不适当，从而影响智力水平。依据WHO1985年分类法和中国协作组的调查结果，病因分为以下类型。1.感染、中毒占12.3%。感染指出生前、后的脑部感染，如风疹、巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染。中毒包括高胆红素血症、毒血症、铅中毒、酒精中毒以及长期服用过量的苯妥英钠或苯巴比妥等物。 　　2.脑的机械损伤和缺氧占19.6%。出生前、后及分娩时都可因物理或机械因素造成脑损伤，如产伤、颅脑外伤。围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织，如孕妇严重失血、贫血、心力衰竭、肺部疾患和新生儿窒息、颅内出血等，以及溺水、麻醉意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。 　　3.代谢、营养和内分泌疾患占5.8%。体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能，如苯丙酮尿症、半乳糖血症。生前、生后营养不足特别是蛋白质、铁等物质缺乏将会使胎儿、婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下。内分泌疾患也要影响智力发育，如甲状腺功能低下。 　　4.脑部大体疾病占0.7%。包括肿瘤、不明原因的变性疾病、神经皮肤综合征、脑血管病等。 　　5.脑的先天畸形或遗传性综合征占9.5%。先天畸形包括脑积水、水脑畸形、头小畸形、神经管闭合不全、脑的自发畸形等。遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。 　　6.染色体畸变占5.1%。染色体畸变包括常染色体或性染色体的数目或结构改变 　　 ，如先天愚型、18三体综合征、C组三体综合征、猫叫综合征、脆性X综合征、先天性睾丸发育不全综合征、先天性卵巢发育不全综合征。7.围产期其他因素占11.8%。包括早产儿、低出生体重儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养疾病、妊高症等。 　　8.伴发于精神病如婴儿孤独症、儿童期精神分裂症。 　　9.社会心理因素占8.2%。此类患儿没有脑的器质性病变，主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成，如严重缺乏早期合适刺激和教育。 　　10.特殊感官缺陷占5.1%。包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。 　　11.病因不明占21.9%。经过详细检查而找不到任何病因线索，即为病因不明。

 

先天后天

　　智障的原因很多，归纳起来，无非先天性和后天性两种。 先天性：即在出生前就已经得上的疾病。其中有遗传性的，也有非遗传性的，主要包括：1.染色体异常，如“先天愚型”；2.遗传性代谢缺陷，如苯丙酮尿症；3.先天畸形，如小头畸形，脑积水等；4.宫内获得性，是因为孕妇在怀孕期间患风疹、缺乏微量元素、缺氧、服不当，受到X线照射及有毒物质作用等而引起的。 　　后天性：即在出生时和出生后造成的。出生时，例如有产伤、颅内出血、缺氧、窒息、感染等而致；出生后，由各种脑炎、颅脑创伤、中毒、脑缺氧、脑血管病等造成的后遗症。当然，还有些弱智患儿的病因不明。 　　数据统计表明，在我国现有人口中，因各种先、后天性疾病引起的智残、智障人数已达1300万左右，其中有一半是未成年人。

 

主要特征

　　1.学习速度缓慢或缺乏，对于学习到的事物很难类化或转移到日常生活当中 理解力不好，所以在学习抽象的事物上有困难 　　2.记忆力方面，看到东西容易忘，要他们在短时间记住一件事情会有困难，而且要不断不断地学习才容易记住，不会忘记。 　　3.举一反三的能力及用过去的经验来解决问题的能力较弱。

 

症状体征

轻度MR

　　精神病学又称愚笨，IQ为50～70。适应性行为轻度缺陷，早年发育较正常儿略迟 缓且不象正常儿那样活泼，对周围事物缺乏兴趣，做事或循规蹈距或动作粗暴，言语发育略迟，抽象性词汇掌握少，分析能力差，认识问题肤浅，学习成绩较一般，儿童能背诵课文，但不能正确运用算术应用题。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读能力，长大后可作一般性家务劳动和简单的具体工作。遇事缺乏主见，依赖性强，不善于应付外界的变化，易受他人的影响和支配，能在指导下适应社会。

中度MR

　　又称愚鲁，IQ为35～49。适应性行为中度缺陷，整个发育较正常儿迟缓，语言功能发育不全，吐词不清，词汇贫乏，只能进行简单的具体思维，抽象概念不易建立，对周围环境辨别能力差，只能认识事物的表面和片断现象，阅读和计算方面不能取得进步。经过长期教育和训练可以学会简单的人际，基本卫生习惯，安全习惯和简单的手工技巧。

重度MR

　　又称痴愚，IQ为20～34。适应性行为重度缺陷，早年各方面发育迟缓，发音含糊，言语极少，自我表达能力极差，抽象概念缺乏，理解能力低下，情感幼稚，动作十分笨拙，有一定的防卫能力，能躲避明显的危险。经过系统的习惯训练可养成简单的生活和卫生习惯，但生活需要他人照顾，长大以后可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。

极重重MR

　　又称白痴，IQ低于20。适应性行为极度缺陷，对周围一切不理解，缺乏语言功能，最多会喊“爸”“妈”等。但并不能真正辨认爸妈，常为无意识的嚎叫，缺乏自我保护的本能，不知躲避明显的危险，情感反应原始，感觉和知觉明显减退，运动功能显著障碍，手脚不灵活或终生不能行走，常有多种残疾和癫痫反复发作，个人生活不能处理，多数早年夭折，幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。

 

行为世界

　　智能障碍程度轻微的小朋友在身体、动作发展及外表都和普通儿童没有明显的差别。但是障碍程度较严重的小朋友可能会在身体、体重及骨骼发展较差，发展的速率也比较慢，成熟比较晚。而且在动作发展（如：爬、跑、跳）、手功能发展（如：抓、握）、日常生活处理（如：无法自己吃饭、穿衣服或处理自己的清洁卫生有困难）、在使用金钱方面，不懂得如何用钱买东西、保管自己的钱等，都会比其年龄应有的表现，有明显落后或停顿现象。

 

语言世界

　　1.发音不清楚、不准确或有错误的情形发生， 　　2.语言理解也较差，对说故事并没有兴趣，也不会和父母一起阅读。 　　3.常用的词汇较少、说的语句较短、比较少能说出抽象内容的语句。而且通常不会配合情境适切地表达。例如，很少主动和别人交谈、玩布偶的时候也比较少跟布偶说话；到了四、五岁还不会有意义的叫「爸爸」、「妈妈」，看完电视或电影之后，没有办法叙述剧情或故事的内容。

 

感情世界

　　智能障碍小朋友因为学习能力欠佳，而且经常遭遇失败的经验，对于挑战性的学习或工作，常常会表现出缺乏自信、追求成功的动机低及预期失败的心理，往往还没有尝试就退缩或过分依赖别人的协助。因为这些人格特征使得智能障碍小朋友在团体里可能和同年龄的小朋友不能相处融洽，反而比较喜欢和年幼的小朋友在一起。遇到事情缺乏弹性及临机应变的能力，不会因应情境而调整自己的行为，所以也会用较原始的如拒绝、退缩、固执、压抑等行为来处理面临的冲突。

 

诊断检查

　　一、神经精神检查 　　二、实验室检查。实验室检查包括血尿脑脊液生化检查，头颅X线及CT检查，脑血管造影，脑电图诱发电位听力测定，染色体分析，垂体甲状腺，性腺肾上腺功能测定，病毒(如巨细胞病毒、风疹病毒)、原虫(如弓形体)及抗体检查等。应根据诊断需要选择有关项目。 　　三、智力测验和行为判定。轻度MR多用智力测验，重度以上MR采用智力测验方法往往有困难，必须依靠行为评定量表而评定，量表对鉴别轻度MR时又不及智力测验可靠，因此两种方法应配合使用，对检查结果必须综合分析。

 

智力测验方法

筛查法

　　按通用的智力测验方法检查时往往需要较长的时间，有时需1～2小时以上，不利于一般儿科医生或小儿保健。普查时应采用一些简易的筛查方法，测试的内容大多是从各种经典的智力测验方法中选出，测验时仅须较短的时间，可以初步筛查出可疑病例，筛查结果只能做为需要不需要进一步检查的依据，不能据此而做出诊断，目前国内常用的筛查方法有以下几种。①、丹佛智力发育筛查法(Denverdevelopmentalscreeningtest,DDST)：适用于初生至6岁小儿，方法操作简便，花费时间少，工具简单，信度和效度均好。此法已被世界各地广泛采用，中国于80年代初开始应用此法。上海、北京等地根据社会、经济、语言、文化、教育方法和地理环境的特点将DDST进行了标准化处理并绘制了小儿智力发育筛查量表(DDST-R)。 　　②、绘人测验：根据画出的人形进行评分，判断智力发育水平。适用于5～12岁儿童，智力筛查年龄较小的孩子得分偏高，而年龄较大小儿有得分偏低的趋势，测验与其他智力量表测验所得的IQ有明显的相关性。

诊断法

　　①韦氏儿童智力量表(WISC-CR)：适用于6～16岁儿童。 　　②中国-韦氏幼儿智力量表(CWYCSI)：适用于4～6岁半儿童。 　　③婴幼儿发育检查量表(GessellScaleR)适用于0～3岁儿童。

 

适应行为评定法

　　⑴、婴幼儿-初中学生社会生活能力量表，适用于6个月～13岁至15岁儿童。此量表是诊断MR及分级不可缺少的工具。 　　⑵、新生儿行为神经评分法(NBNA)，中国协会组已通过调查研究确定了全国新生儿NBNA正常范围，其临床应用正在逐步开展。

 

如何识别

　　识别弱智儿童，可根据大脑发育和生理功能去判断，在实际工作中一般以行为动作，语言发音作为判断智能的主要指标，从儿童的动作推断大脑发育情况。动作发音的规律是：由上而下，由近到远，由不协调到协调，由粗到细，由简单到复杂。以下以不同年龄加以说明。 　　新生儿期动作不规则又不协调，紧握拳头，俯卧时头略能抬举（45°） 　　2个月会微微笑，发出“咿呀”声音。 　　3个月能抬起头，眼随物而转动，听到声音能转动头。 　　4～5个月时别人逗他会大声笑，伸手抓物，能识别亲人或陌生人。 　　6～7个月会坐，在床上翻身打滚，两手会传递玩具。 　　8个月时会爬，注意大人的行为，会拍手，偶尔无意识地叫喊“妈”“爸”。 　　9个月时扶着能站，见到亲人伸手要人抱，并能抬手“再见”。 　　10～11个月能独立站立片刻，扶着椅子或推车能开步走，能用拇、食指取东西，摸仿大人动作，抱起奶瓶自己食。 　　1岁时能独自走几步，开始用单词说话，能指出自己的手、头、眼等。 　　1～1岁半时，行走较平稳，能蹲下玩耍，手脚并用爬楼梯，能用手扔玩具，能说出自己名字。 　　2岁时能双脚跳，能跑、能上楼梯，会说简单句子，能表现喜怒欢乐。 　　语言、动作的发育固然受神经、肌肉发育的影响，同时也与父母文化水平、教育训练等外界条件有关。 　　儿童有明显的智力低下大多数在婴儿期就容易识别，然而轻度弱智往往进入小学之后学习困难才发现。若发现有运动发育落后，对外界反应迟钝，语言发育差，表情呆板或有特殊面容者，应尽早到医院检查，以便及早诊断，作出相应的治疗。 　　有些先天性代谢异常病，例如苯丙酮尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、组氨酸血症，半乳糖血症、先天性甲状腺功能低下症（克汀病）等，若能在新生儿期作出诊断及时治疗，多数病儿智力可免受损害或病情得到控制。以苯丙酮尿症、克汀病为例，如能在生后3个月作出诊断及时治疗，多数智力可以恢复正常，超过6个月治疗，几乎不可避免地智力受到损害，如果3～4岁以后再治疗，病孩的身体发育亦有困难。克汀并苯丙酮尿症，在早期症状不典型，很难发现，往往出生后数月之后才能发现，但这时却已到了难于治疗的程度，智力障碍很严重了。因此，有不少国家对上述遗传病在新生儿期就进行筛查。 　　做好产前保健检查，提高处理难产的技术，减少产伤，有条件的地区对新生儿进行遗传代谢病的筛查，及早发现病人，早期治疗，减少弱智儿童发生。

 

治疗措施

　　1.病因治疗已经查明病因者，如慢性疾病、中毒、长期营养不良、听力及视力障碍，则应尽可能设法去除病因，使其智力部分或完全恢复。甲状腺功能低下，苯丙酮尿症等内分泌代谢异常患儿应早期诊断，早期采用甲状腺激素替代或苯丙酮尿症特殊饮食疗法，改善其智力水平。社会心理文化原因造成的MR，改变环境条件，让其生活在友好和睦的家庭中，加强教养，则可使其智力取得圈套进步。2.训练和康复配合应用医学、社会、教育和职业训练等措施，按年龄大小和MR的严重程度对患者进行训练，使其达到尽可能高的智力水平。 　　迟早让患儿在有组织的机构（如托儿所和幼儿园）里接受持久的综合笥教育和训练。最好让患儿与正常儿一起照管，这样比分开照管更有益。开办特殊班级或特殊学校，以便提高身体健康水平，训练日常生活技能和言语功能以及简单的文化学习。设立工作医疗站，一方面为青少年患者训练生产技能，另一方面保障就业。还可设立专门的医院、疗养所（村），收住中度以上MR。

 

疾病预防

　　1.初级预防包括以下内容：①卫生教育和营养指导；②产前和围产期保健（高危妊娠管理、新生儿重症监护、劝阻孕妇饮酒吸烟、避免或停用对胎儿发育有不利影响的物）；③传染病（病毒、细菌、原虫）的免疫接种；④遗传代谢检查及咨询（避免近亲婚姻、发现携带者）；⑤环境保护（防止理化污染、中毒及噪音损害）；⑥减少颅脑外伤及意外事故，正确治疗脑部疾病、控制癫痫发作；⑦加强学前教育和早期训练；⑧禁止对小儿忽视和虐待。采取上述措施的目的在于预防MR的发生。 　　2.二级预防措施包括：①对高危新生儿进行随访，早期发现疾病，给予治疗，尤其应该注意，早期营养（蛋白质和铁、锌等微量元素）供应和适当的环境刺激对智力发育有良好作用；②对学龄前儿童定期进行健康检查（体格、营养、精神心理发育、视觉和听觉）；③新生儿代谢疾病（如甲状腺功能低下、苯丙酮尿症）筛查；④产前诊断、羊水检查（染色体病、神经管畸形、代谢疾病）。二级预防主要在于早期诊断并给予特殊处理。 　　3.三级预防需要社会、学校、家庭各有面协作进行综合预防。早期发现MR，早期干预和刺激；对家庭给以有效的帮助，保持家庭结构完整，使MR儿童的功能有所改进。 　　预防的根本途径是不断加深对MR病因学的研究，只有针对病因采取措施，才能使预防更加有效。

 

疾病与基因

　　                                                                                                        科学家发现了一种新的形式智力障碍，其表现形式为伴有视网膜色素变性的智力发育 　　 迟缓。同时，研究人员也确定了与此有关的基因CC2D2A。智力障碍即智力低下，是严重危害儿童身心健康的一类世界性疾患，男性患此病的比例较高。目前发现的绝大多数智力障碍都与X染色体有关，而本研究发现的突变是在常染色体上。研究发现CC2D2A突变会引起与蛋白钙离子结合的结构域的缩小，此突变导致了细胞功能的不完善，结果造成伴有视网膜色素变性的智力发育迟缓。视网膜色素变性是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。研究人员认为，该研究进展将有助于进一步研究脑发育过程，同时将有助于采取新的方法诊断和治疗智力障碍。

 

误解与事实

　　误解一：智障是会传染的事实：智障是不会传染的，它并不是一种传染性的疾病，而是一种缺陷，其性质与天花、霍乱等传染病不同。 　　误解二：智障人士有暴力倾向 　　事实：每个正常人士都有潜在的暴力倾向，而智障人士有时会大叫，拍打东西等来表达自己的情绪和感受，但这并不代表他们要伤害别人，只是他们的沟通能力比一般人弱。 　　误解三、智障人士永远要依赖别人 　　事实：不少智障人士都能独立，据一些统计显示，有八成以上的智障人士（即轻度及部分中度智障者），只要经过适当的训练和教育，不但能自我照顾，出外工作，亦可帮助别人。 　　误解四、教育及训练智障人士浪费社会资源 　　事实：智障人士与正常人一样，是社会的一份子，有权享受社会资源。同时，经过训练后，他们也能发挥潜能。 　　误解五、智障人士应被隔离 　　事实：隔离智障人士对他们没有好处，任何人都有权利和需要接触不同的环境、事物和群体，有助于个人成长。 　　误解六、智障人士的性情古怪，难以结交 　　事实：智障人士其实很喜欢结交朋友，不过，有时他们会因不善辞令，或不懂得以适当的社交技巧向人表达，因而使人觉得他们孤僻，或太热情。其实，只需花一点时间和耐心去了解他们，便不难与其交流。

 

让孩子健康地出生

　　知道了智障的成因，每个家庭或者生育人群都应该正确地接受医生关于优生优育的建议，这样可以减少或者避免智障儿童的出现。 　　我们所说的优生，实际上是指“健康地出生”。优生也是每一对25—35岁适龄，准备生育的年轻夫妇的愿望。了解了优生的内容，以及实施优生的途径，客观、理智地对待优生，既不要抱不切实际的幻想，也不能有无所作为的念头。 　　现在即使看到有智障孩子的家庭承受的压力和现实困境，很多人还是有侥幸心理，不参加婚检，也不做孕前检查，就开始准备迎接新的生命到来。大多数人自我安慰：“不会那么倒霉，这样的事情不会降临到我的头上”。即使有前车之鉴，也毫不在乎。 　　生命的诞生是科学的，不能存在一丁点儿的侥幸心理。防患于未然比什么都重要。近亲结婚等情况当然不能再出现，有爱好喝酒、抽烟的习惯，生育年龄超过35岁，经常与放射性等物质接触的人，都是需要做孕前检查的重点人群。 　　智障者是外表无法判别，与他们交谈接触时，才能了解他们单纯与天真的一面，而这也是他们的致命伤，如外出遇上不良份子或有企图心的人，就会利用他们的单纯，唆使他们从事不法行为，这是做家长最害怕发生的事。^[1]