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脑性瘫痪(cerebral palsy),又称大脑性瘫痪、脑瘫,是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。基本与小儿脑瘫同义。 病变常损伤锥体束和锥体外系。该病与脑缺氧、感染、外伤和出血有直接关系,如妊娠早期患风疹、带状疱疹或弓形虫病,妊娠中、晚期的严重感染、严重的妊娠高血压综合征、病理性难产等可导致新生儿脑性瘫痪。
二、脑瘫原因
1.中枢性
脑性瘫痪是中枢性损害,也就是说指的脊髓前角细胞(或颅神经运动核)以上部位的神经系统损害所致的瘫痪,而且病变在脑部。任何脊髓前角细胞及以下部位的损害所致的瘫痪都不属于中枢性损害,不能诊断为脑性瘫痪:如脊髓灰质炎、坐骨神经损伤等所致的肢体瘫痪均不属于脑性瘫痪的范畴。
2.发育性
脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中受到的损伤。指各种原因作用于未成熟的正在生长发育中的脑组织上,而不是作用在已发育成熟的脑组织上。所以成年人的某些颅内疾患,如脑出血、脑梗塞等,虽然也可引起肢体运动障碍,但不能诊断为脑性瘫痪,因为它不是作用在发育中的脑组织上,而是成熟的脑组织上,不符合发育性的特点。从受孕到婴儿期内的胎儿和新生儿及婴儿的脑组织是处在发育中的脑组织,在这一时期任何原因造成的脑组织损伤符合脑性瘫痪的诊断。而受孕以前及婴儿期以后的脑损伤不能称为脑性瘫痪,因为受孕之前的问题,多为先天性遗传性神经疾患,应与脑性瘫痪进行鉴别。婴儿期以后的各种原因所致的脑损伤,应冠以某疾病的名称,如脑炎后遗症等,而不应该诊断为脑性瘫痪。
3.非进行性
脑性瘫痪的病变是非进行性的,病情以不在向前发展为特点。此点可与脑炎、脑瘤等疾病相鉴别。但是对那些进行性不明显,或进展缓慢的脱髓鞘疾病,或先天性疾病,与脑性瘫痪也是难以区别的。此外,在临床上常常可以见到很多脑性瘫痪患儿,当确诊以后因为各种原因没有治疗或治疗不当,这些患儿的症状愈来愈明显。这是因为患儿异常姿势、异常运动的感觉传导形成恶性循环,使症状不断发展。所以英国学者Bobath博土认为脑性瘫痪的临床症状至少在青春期前是进行性的,临床表现随着成长在变化。但脑性瘫痪患儿颅内损伤的病变是非进行性的。
三、脑瘫病因
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产前因素 (1)胚胎期脑发育异常如头小畸形、先天性脑积水、 巨脑症或无脑畸形。
(2)母妊娠期受外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害。
(3)母妊娠早期患风疹、弓形虫病影响胎儿中枢神经系统的发育而致病。
(4)早产儿、小样儿,胎龄愈小,发病者多。与早产儿神经系统发育不全,易出血和缺氧有关。
(5)过期产儿胎盘变性坏死,引起低氧血症,致胎儿缺氧。
产时的原因 (1)脑缺氧分娩时间过长,产前使用麻醉剂、镇静剂可抑制胎儿呼吸致胎儿缺氧,此外脐带绕颈、胎盘早期剥离、前置皆可致胎儿脑缺氧。
(2)脑出血产伤、急产、难产及出血性疾病均可引起颅内出血。
(3)产后的原因新生儿高胆红素所致核黄疸、脑膜炎、脑炎或全身重症感染所致中毒性脑病、头部外伤、一氧化碳中毒等,亦可诊断为某病的后遗症。 |
四、脑瘫发病机制
人体正常肌张力调节及姿势反射的维持有赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ⅰa类传入纤维易化作用的动态平衡,如皮质下行纤维束受损,下行抑制作用必然减弱,周围传入纤维的兴奋作用相对增强,可出现痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听能力受损可使患儿智力低下,基底节受损可导致手足徐动症,小脑受损可发生共济失调等。
脑性瘫痪的特殊病理改变有两类:①出血性损害,可见室管膜下出血或脑室内出血,多见于妊娠不足32周的未成熟儿,可能因为此期脑血流量相对较大,血管较脆弱,血管神经发育不完善,调节脑血流量的能力较差;②缺血性损害,如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等,多见于缺氧窒息的婴儿。
近年来国外多采用病因分类,主要分为以下3种:
1.早产儿基质(室管膜下)出血
是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出血,恰位于室管膜下细胞生发基质中,常累及双侧且不对称。
室管膜下出血区由豆纹动脉、脉络膜动脉及Heubner回返动脉供血,静脉血经深静脉引流入Galen静脉。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙,其余破入侧脑室或邻近脑组织。一组连续914例的新生儿剖检显示,284例出现室管膜下出血,占总数的31%,均为低体重儿。室管膜下出血的病因和机制不清,可能与基质层薄壁静脉压力显著增高、缺乏足够的支持组织有关,血压或静脉压增高可能与早产儿肺部病变有关。
2.脑室旁白质软化
是发生于皮质支与深穿支动脉分水岭区的白质带状坏死,位于侧脑室侧部和后外侧部,可涉及枕部视辐射和放射冠感觉运动纤维。瑞典调查报告显示,55%的痉挛性双侧瘫痪早产儿系因室管膜下出血、白质软化或二者并存。患儿常有脑性双侧瘫痪和智力障碍,运动障碍常重于认知及言语功能障碍,见于1/3的室管膜下出血病例,也可发生于低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin等观察了20例出血后脑积水患者,40%明显运动障碍,60%以上的患儿智商低于85分。Victor等观察了12例轻型病例,患儿生后平均体重为1.8kg,平均孕龄32.3周,仅1例遗留痉挛性双侧瘫痪,9例智商处于偏低与正常之间或正常智商范围内,平均存活年龄8.5岁。
3.缺氧-缺血性脑病
(hypoxic-ischemic encephalopathy)是各种原因引起新生儿缺氧、缺血,导致脑部损害的临床综合征。虽然很多新生儿在围生期都有过不同程度的窒息,但仅少数出现脑部损害。许多脑瘫患儿也可平安度过围生期,说明某些产前、产后致病因素也起重要作用。动物实验证实,婴儿刚出生后一段时间CNS耐受缺氧、缺血的能力是一生中最强的。只有当动脉氧分压降至正常值的10%~15%时才发生脑损伤,其他脏器功能低下也会加剧脑损伤的程度,如心肌损伤和心律不齐引起低血压。合理的解释是缺氧-缺血性脑病通常发生在子宫内,而在婴儿出生后表现出临床症状。
五,脑瘫临床分型
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